脂膜炎（panniculitis）即指脂肪组织的炎症反应。因不同的脂膜炎可见相同的组织学特征，某一脂膜炎亦可见多种组织学表现，使得脂膜炎诊断常令人困惑。
现常依据受累脂膜的解剖学特点分为间隔性脂膜炎与小叶性脂膜炎；此分类常对应于受累血管尺寸，间隔性脂膜炎对应于大中等尺寸血管，小叶性脂膜炎主要累及小血管。后续依据其临床特点及组织学细节进一步分类。
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1以间隔性脂膜炎为主者
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1.1以间隔性脂膜炎为主、不伴血管炎
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1.1.1结节性红斑
最常见脂膜炎类型。
主要见于青年女性。
表现为多发结节性、红色、轻度压痛性皮损。
常累及小腿前侧；少见情况下亦可累及其他部位。
可伴乏力、低热、白细胞增多。
病程可自数周至数年，但最终可自愈。
其与潜在感染（细菌、病毒、真菌、衣原体）、结节病、血液淋巴系统疾病、生物制剂应用（阿达木单抗、伊马替尼、BRAF抑制剂、免疫检查点调节剂）等相关。
镜下呈脂肪间隔水肿、纤维化；混合性炎症细胞浸润，包括红细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞（早期皮损）、淋巴细胞、组织细胞；完全发育皮损呈脂肪间隔非坏死性肉芽肿，包括围绕小血管或裂隙的Miescher肉芽肿。不支持结节性红斑诊断的组织病理学线索包括血管炎、坏死、过大量的上皮样肉芽肿。
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1.1.2放疗后脂膜炎、深在性硬斑病
放疗后数月至数年可于接受放疗区见脂膜炎。此类皮损临床上类似于深在性硬斑病或系统性硬皮病，呈凹陷性、色素异常性皮损。
组织病理，皮下纤维间隔硬化、增厚，伴不同程度的淋巴浆细胞浸润；脂肪小叶可见嗜脂肉芽肿；其上真皮可见血管壁硬化，伴内膜纤维化、非典型多角形真皮成纤维细胞（胞核呈多形性、浓染）。
深在性硬斑病（皮下型硬斑病）与其具有几乎类似的临床及组织表现。两者之间有时难以区分。
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1.1.3皮下型类脂质渐进性坏死
类脂质渐进性坏死常可自真皮深层延伸至皮下脂肪层，主要累及脂肪间隔及少部分脂肪小叶。
组织病理呈渐进坏死性肉芽肿、淋巴组织细胞浸润、纤维化；病变的中心位于真皮中层，但真皮全层可见肉芽肿性炎症。
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1.1.4脂性硬皮病（硬化性脂膜炎）
脂性硬皮病与硬化性脂膜炎同义。
累及小腿，主要见于伴静脉功能不全的肥胖人群。
皮肤质地坚韧、泽光，色素沉着或红斑。
因小腿远端周长缩短，使得小腿常类似于倒置的啤酒瓶样。
组织病理呈间隔纤维化、轻度淋巴浆细胞炎症、血管硬化；脂肪小叶萎缩，真皮常呈血管瘀滞样改变。
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1.2以间隔性脂膜炎为主、伴血管炎
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仅包括2种，即结节性多动脉炎、Behcet’s病。
临床上，这2种疾病均呈皮肤溃疡、压痛性红色皮下结节等。
结节性多动脉炎常以网状青斑、肌痛、神经病变、高血压、肾功能不全、HBV感染、内脏动脉动脉瘤形成等为特征。
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（结节性多动脉炎）
Behcet’s病与皮肤黏膜、眼部、心血管、肾脏、胃肠道、肺部、泌尿道、中枢神经系统、关节等受累相关。皮肤黏膜溃疡呈累及口腔及生殖器黏膜。
组织病理方面，结节性多动脉炎与Behcet’s病最主要的区别在于受累血管情况。结节性多动脉主要呈大-中等及小动脉血管的跨管壁嗜中性粒细胞浸润，伴管壁纤维素样改变。Behcet’s病常以小动脉、小静脉淋巴细胞性血管炎、不伴纤维素沉积为特征，少见情况下，可见白细胞碎裂性血管炎。
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（Behcet’s病）
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2以小叶性脂膜炎为主者
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2.1以小叶性脂膜炎为主，伴血管炎
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2.1.1硬红斑（结节性血管炎、Bazin病）
硬红斑主要累及中老年女性小腿皮下脂肪。
男性少见受累。
部分学者认为其属于一种结核疹。
亦有观点认为其代表了一类皮肤血管炎模式，伴不同潜在病因（结核属于其中之一；炎症性肠病、HCV等均有报道相关）。
临床表现为多发、红色、压痛性、丘疹/斑块，常见破溃。
该病于数月至数年内呈“自发缓解-复发”的循环性病程。
组织病理可见弥漫性小叶性脂膜炎，伴少量间隔受累。可见皮下大/小血管嗜中性粒细胞性或淋巴细胞性血管炎，脂肪小叶伴不同的急慢性炎症组合，伴凝固性干酪样坏死及肉芽肿性炎症。
PCR于部分患者可发现结核杆菌抗原。
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2.1.2感染性脂膜炎
365建站客服QQ：800083652感染性脂膜炎即指因创伤微生物接种、真皮深层感染蔓延、亦或是血源性播散所致皮下脂肪炎症性病变。
常见致病菌包括细菌（链球菌、葡萄球菌、假单胞菌、分支杆菌、放线菌、嗜血杆菌、诺卡菌、克雷伯氏菌、不动杆菌、伯氏疏螺旋体）、真菌（孢子丝菌、着色真菌等）、寄生虫（利士曼原虫、弓形虫等）及巨细胞病毒等。
常累及四肢及躯干部位。
部分患者属免疫抑制或静脉吸毒者。
临床表现模拟结节性红斑，或更大、更红，伴破溃风险。常伴发热、乏力。
组织病理可见混合性炎症细胞浸润，以脂肪小叶为中心；常以中性粒细胞为主，但可混有组织细胞、淋巴细胞等；可见受累大/小血管，偶伴纤维素样改变；常需Gram染色、PAS染色、GMS染色、抗酸染色或Giemsa染色以发现病原体。
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2.2以小叶性脂膜炎为主，不伴血管炎
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相关疾病包括：胰腺疾病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、红斑狼疮、皮肌炎、非典型淋巴细胞浸润、Sweet综合征、嗜酸性粒细胞浸润、人工创伤、冷暴露、婴儿退行性病变、激素注射史、缺血、Rosai-Dorfman病等。
2.2.1胰腺病性脂膜炎
罕见情况下，胰腺炎（急性、慢性）、胰腺假性囊肿、胰腺肿瘤可发生单发小叶性脂膜炎。目前的观点认为，血浆脂肪酶及淀粉酶水平升高可通过酶促性消耗皮下脂肪组织而致发病。
临床表现为成人小腿，多发、不同程度压痛性、红色结节。
该皮损可早于或晚于胰腺疾病数周发生。
腺泡细胞癌是最常见与肿瘤性胰腺性脂膜炎相关的特定肿瘤类型。若潜在腺体病变消退或经手术切除，脂膜炎常可小腿，但可遗留脂肪坏死机化病灶。
组织病理可见中度脂肪小叶嗜中性粒细胞增多，少量淋巴细胞，脂肪细胞坏死。坏死脂肪细胞含细颗粒状嗜碱性胞浆内物质。局灶性营养不良性钙化常见，形成所谓“鬼影细胞”。
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2.2.2α1-胰蛋白酶缺乏症相关脂膜炎
该病罕见。临床表现为压痛性、溃疡性、红色皮下结节。脂膜炎或为唯一表现，可伴全肺泡型肺气肿或肝功能不全。静脉注射外源性α1-抗胰蛋白酶可缓解皮损。
组织病理见真皮深层及皮下脂肪小叶内嗜中性粒细胞浸润，伴脂肪坏死。间隔炎症亦可见。真皮网状层胶原间亦可见嗜中性粒细胞及初期渐进性坏死。
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2.2.3结缔组织病或淋巴恶液质相关淋巴细胞性脂膜炎
少数系统性红斑狼疮、盘状红斑狼疮、皮肌炎患者可发生脂膜炎。
红斑狼疮及皮肌炎相关脂膜炎组织病理表现类似，呈弥漫性成熟淋巴细胞脂肪小叶内浸润，无明显异型性，伴多灶性皮下脂肪透明变性。
另一类类似表现称为“非典型小叶性淋巴细胞性脂膜炎”，表现模拟深在性红斑狼疮，但可见克隆性淋巴细胞，或代表了一种淋巴恶液质（皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、皮肤γδ细胞淋巴瘤）。
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2.2.4寒冷性脂膜炎
冷暴露所致。最常见于儿童或长期暴露于寒冷环境的成人。
组织病理表现类似于红斑狼疮/皮肌炎相关脂膜炎。部分患者真皮-皮下脂肪交界处慢性炎症浸润尤其致密。
2.2.5皮下型Sweet综合征
组织病理见真皮内致密多形核白细胞浸润可蔓延至皮下脂肪小叶/间隔，代表了一种嗜中性脂膜炎。
2.2.6嗜酸性小叶性脂膜炎
365建站弥漫性小叶中心性嗜酸性粒细胞浸润于浅层脂肪与多种病因相关，包括药物、节肢动物叮咬反应、寄生虫感染、Churg-Strauss综合征、Shulman综合征、Kikuchi病、嗜酸粒细胞增多综合征、Kimura病。所以“嗜酸性脂膜炎”属于一种描述性术语，而非特定疾病。
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2.2.7人工性脂膜炎
与外源性物质植入相关。
2.2.8激素注射相关性脂膜炎
激素制剂的载体溶剂可致脂膜炎，与人工性脂膜炎存在部分重叠。
组织病理偶可于皮下脂肪见无定型双染物质。
2.2.9婴儿脂膜炎：皮下脂肪坏死、新生儿硬化症
组织病理均可见皮下脂肪组织混合性炎症浸润、胞内结晶体，可伴多核巨细胞。两者镜下难以鉴别。
皮下脂肪坏死见于足月婴儿，病程自限。
新生儿硬化症见于早产儿，常具致命性。
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2.2.10脂膜性（缺血性）脂膜炎
典型表型见脂肪细胞内羽毛状变性（即脂膜性改变），炎症轻微，可见淋巴组织细胞浸润及间隔纤维化。
临床呈凹陷性、硬化性斑块，见于肥胖且伴静脉功能不全人群的下肢。
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2.2.11皮下型Rosai-Dorfman病
临床表现为红色结节、斑块，可见于所有皮肤部位。
任何年龄均可发病。
该病被认为与自发性免疫失调相关。
组织病理既可仅累及脂肪小叶，亦可同时累及脂肪间隔。纤维化区可伴致密淋巴组织细胞浸润。
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参考文献
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[1] M R Wick. Panniculitis: A summary[J]. Semin Diagn Pathol, 2017; 34(3): 261.
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